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La struttura appena scoperta del TDP-43 agglomerato, dal cervello di persone con SLA. CREDITS B. Ryskeldi-Falcon/MRC Laboratorio di Biologia Molecolare
(30Science.com) – Roma, 13 dic. – Per la prima volta è stata determinata la struttura della molecola associata alla sclerosi laterale amiotrofica (SLA) e ad altre malattie neurodegenerative multiple. A riuscirci gli scienziati del Medical Research Council (MRC) Laboratory for Molecular Biology, del Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science e dell‘Aichi Medical University in Giappone, che hanno pubblicato un articolo sulla rivista Nature. Questa scoperta, commentano i ricercatori, potrebbe contribuire allo sviluppo di interventi medici e test diagnostici mirati.
La SLA, spiegano gli autori, è la forma più comune di malattia del motoneurone ad esordio in età adulta, ed è caratterizzata dal deterioramento dei neuroni responsabili del controllo dei movimenti muscolari volontari. Attualmente non esistono cure o trattamenti efficaci per invertire la progressione della malattia. È tuttavia noto che l’aggregazione anormale della proteina TDP-43 rappresenta il segno patologico della SLA e della demenza frontotemporale, la forma più comune di demenza ad esordio precoce dopo l’Alzheimer.
La struttura appena scoperta del TDP-43 agglomerato, dal cervello di persone con SLA. CREDITS B. Ryskeldi-Falcon/MRC Laboratorio di Biologia Molecolare
Il team, guidato da Benjamin Ryskeldi-Falcon, è riuscito per la prima volta a ricostruire la struttura molecolare degli aggregati TDP-43. Il gruppo di ricerca ha scoperto caratteristiche strutturali peculiari, come una piega filamentosa a forma di doppia spirale. Questo lavoro, osservano gli studiosi, suggerisce che l’aggregazione di TDP-43 probabilmente si traduce in diversi meccanismi patologici e che la proteina può interagire in modo univoco con strumenti diagnostici e farmaci. Queste differenze, ipotizzano gli esperti, potrebbero spiegare perché gli attuali composti diagnostici basati su proteine analoghe associate ad altre malattie neurodegenerative non sembrano manifestarsi in caso di SLA.
“Non esistono strumenti diagnostici o terapeutici per la SLA e altre malattie associate al TDP-43 – afferma Ryskeldi-Falcon – il primo passo verso lo sviluppo di potenziali trattamenti comprende l’acquisizione di una migliore comprensione della proteina. Ora che ne conosciamo la struttura, potremmo utilizzare queste informazioni per sviluppare nuove strategie di diagnosi della malattia”. “Questi risultati – commenta Jo Latimer, capo del dipartimento di Neuroscienze e salute mentale presso l’MRC – rappresentano un importante contributo alla comprensione della SLA e delle malattie neurodegenerative collegate. Attualmente, la causa della SLA non è chiara, ma la comprensione della struttura del TDP-43 ridefinirà il modo in cui la scienza pensa alla progressione della malattia e potenzialmente potrebbe portare allo sviluppo di nuovi approcci diagnostici e terapeutici”. (30Science.com)
